A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica grave caracterizada por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e trombose microvascular, geralmente causada por deficiência grave da atividade da metaloprotease ADAMTS13. Na forma imune adquirida, autoanticorpos inibem ou aceleram a depuração da ADAMTS13; na forma congênita, há mutações bialélicas no gene ADAMTS13 .