A Síndrome de Morris, atualmente mais chamada de Síndrome de Insensibilidade Androgênica Completa ou CAIS, é uma diferença do desenvolvimento sexual 46,XY causada por resistência completa dos tecidos-alvo à ação dos andrógenos, geralmente por variantes patogênicas no gene do receptor androgênico, localizado no cromossomo X . Apesar do cariótipo 46,XY e da presença de testículos, a pessoa apresenta genitália externa feminina típica, desenvolvimento mamário puberal, ausência de útero e infertilidade por ausência de estruturas müllerianas e ausência de ovários .
Também chamada de Insensibilidade Androgênica Completa ou CAIS
Condição 46,XY ligada ao X por alteração do receptor androgênico
Fenótipo externo feminino típico
Testículos presentes, frequentemente intra-abdominais, inguinais ou em hérnia inguinal
Ausência de útero, tubas e terço superior da vagina por ação do hormônio antimülleriano
Puberdade com desenvolvimento mamário por aromatização periférica de testosterona em estradiol
Amenorreia primária é a apresentação clássica na adolescência
Manejo deve ser multidisciplinar, com endocrinologia, ginecologia, genética, psicologia e cirurgia quando indicada
Nota: Este conteúdo é destinado a profissionais de saúde para fins educacionais.